مرض نادر تسبب في سقوط أنف الأم “زبادي في وجهها”!

تسبب أحد أمراض المناعة الذاتية غير المبررة في تلف الغضروف والعظام في أنف المرأة ، مما تسبب في سقوط أنفها وغرقها في وجهها.

بعد دخول المرأة البالغة من العمر 34 عامًا إلى مستشفى للوجه التجميلي ، انهار جسرها (الجزء العلوي من عظامها) ، مما تسبب في انحسار أنفها ، وفقًا لتقرير نُشر في 5 أبريل في مجلة نيو إنجلاند الطبية.خبرة). ظهر العرض منذ أكثر من سبع سنوات.

وقد عانت المرأة من أعراض متنوعة ، منها التورم المستمر في الأنف وجوانب الأغشية المخاطية ، وهي حالة تسمى “التهاب الجيوب الأنفية” ، كما كانت تعاني من احتقان بالأنف يسمى “اللحمية” ، والذي يسببه المخاط. أنفه الذي يجفف الأوعية الدموية البارز من الداخل فوق الجدران الداخلية.

كشف الفحص عن “خسارة كاملة” لعظام أنف الأنثى على جانبي الجسر ، مع تلف شديد في العمود الفقري. بالإضافة إلى ذلك ، أظهر التصوير الرقمي (CT) انثقاب حاجز كبير.

لتشخيص سبب الالتهاب ، أجرى الأطباء اختبارات لتحديد الأجسام المضادة التي تنتقل عبر مجرى دم الأم. وجدوا العديد من الأجسام المضادة التي تستهدف بروتيناز 3 (PR3) ، وهو بروتين موجود في خلايا الدم البيضاء ، وفقًا للمختبرات. مايو كلينيك. الأجسام المضادة لـ PR3 هي نوع من الأجسام المضادة الذاتية ، مما يعني أنها تلحق الضرر بالخلايا البشرية السليمة ويمكن أن تسبب التهابًا في الأوعية الدموية وتلفًا للأعضاء ، مما يؤثر على الكلى والرئتين والجهاز التنفسي.

بناءً على الجسم المضاد لـ PR3 ، تم تشخيص المريض بـ “الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية” أو GPA. ووفقًا لمايو كلينك ، فإن جميع الأشخاص الذين يعانون من GPA تقريبًا لديهم هذه الأجسام المضادة.

اقرأ أكثر

ومع ذلك ، فإن “الدور الدقيق الذي تلعبه الأجسام المضادة في الإصابة بالورم الحبيبي والتهاب الأوعية غير واضح” ، وفقًا للمنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة (NORD). الاحتمال الآخر هو أن هذه الأجسام المضادة قد تلتصق بخلايا الدم البيضاء التي تحتوي على بروتين PR3 ، وقد تتسبب في حدوث خلل وظيفي وتلف الأنسجة السليمة.

وفقًا لـ NORD ، “يختلف تواتر الورم الحبيبي والتهاب الأوعية بشكل كبير اعتمادًا على السكان الذين يتم علاجهم” ، وغالبًا لا يتعرف الأطباء على المرض. لهذا السبب ، من الصعب تقدير عدد الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة كل عام ، ولكن يبدو أنها نادرة جدًا.

يمكن أن يظهر GPA ببطء لعدة أشهر أو يبدأ فورًا بعد أيام ، وفقًا لـ NORD. تختلف الأعراض من شخص لآخر ، لكنها يمكن أن تؤثر على أعضاء في جميع أنحاء الجسم. على سبيل المثال ، يمكن أن تؤدي الحالات الخطيرة إلى فقدان السمع أو عدم وضوح الرؤية أو الفشل الكلوي أو تلف الأعصاب القحفية ، إذا تركت دون علاج. يمكن أن يسبب الاكتئاب أيضًا سيلان الأنف وسيلان الأنف والتهاب الجيوب الأنفية والأورام في الحاجز ، كما يمكن رؤيته عند النساء المصابات.

لعلاج GPA ، وصف الأطباء ريتوكسيماب ، وهو دواء مضاد للالتهابات يسمى الخلايا البائية ، لخفض جهاز المناعة ، وفقًا لموقع Drugs.com. كما تلقى المريض جرعة صغيرة من سيكلوفوسفاميد ، مثبط للمناعة ، والبريدنيزون ، وهو كورتيكوستيرويد يثبط جهاز المناعة.

في المتابعة بعد ستة أشهر ، تم القضاء على أورام وأورام الجهاز الهضمي ، وفقًا لتقرير NEJM.

لكن احتقان الأنف لم يتغير ، ولا يزال المريض يتلقى ريتوكسيماب ، لكن التقرير لم يذكر ما إذا كان سيخضع لعملية جراحية في ممرات الأنف.

المصدر: Live Science

Similar Posts

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *